Schambergova choroba
16.06.2024
Schambergova choroba, tiež označovaná ako progresívna pigmentová purpura, je chronické kožné ochorenie, ktoré spôsobuje výskyt malých červených škvrniek (lézií) na koži. Lézie sú výsledkom malých krvácaní z kapilár do kože a časom môžu zmeniť farbu v dôsledku degradácie hemoglobínu v uniknutej krvi. To spôsobuje, že lézie prechádzajú z červenej cez oranžovú až po hnedú farbu. Ochorenie zvyčajne nepostihuje iné orgány a nie je spojené s vážnymi systémovými príznakmi.
Etiológia:
Predpokladá sa, že u ľudí so Schambergovou chorobou sú kapiláry krehké a náchylnejšie na praskanie, čo vedie k úniku červených krviniek z kapilár do okolitého tkaniva. Niektoré štúdie naznačujú, že imunitný systém tiež zohráva úlohu v rozvoji ochorenia. Môže ísť o miernu formu vaskulitídy, kde imunitné reakcie vedú k zápalu a poškodeniu kapilár. Hoci konkrétne genetické príčiny ochorenia neboli presne identifikované, rodinný výskyt naznačuje genetickú predispozíciu.
Príznaky:
Klinický obraz je charakteristický hlavne zmenami na koži, kde sa objavujú drobné červené alebo oranžovo-hnedé škvrny a malé krvácania. Tieto lézie sú spôsobené únikom červených krviniek z kapilár do okolitého tkaniva. Najčastejšie sú postihnuté dolné končatiny, hlavne oblasť okolo členkov a dolných častí nôh. Lézie bývajú symetricky rozložené na oboch stranách tela. Schambergova choroba má chronický priebeh s možnými obdobiami vzplanutia a ústupu, pričom niektoré lézie môžu pretrvávať dlhé obdobie.
Terapia:
Liečba Schambergovej choroby je prevažne symptomatická, keďže neexistuje špecifická liečba ochorenia. Zvyčajne zahŕňa používanie topických kortikosteroidov na zmiernenie zápalu a svrbenia, ak sú prítomné. Odporúčané je nosenie kompresných pančúch na zlepšenie krvného obehu v dolných končatinách. Dôležité je tiež vyhýbanie sa provokujúcim faktorom, ako sú dlhodobé státie alebo trauma.