Juvenilný xantogranulóm
01.10.2024
Juvenilný xantogranulóm je zriedkavé ochorenie kože, ktoré patrí medzi histiocytózy. Najčastejšie sa vyskytuje u dojčiat a malých detí, obvykle do troch rokov. Prejavuje sa žlto-oranžovými kožnými léziami, ktoré sú nebolestivé a často spontánne ustupujú. Vo zriedkavých prípadoch môže ochorenie postihnúť aj vnútorné orgány, vrátane očných štruktúr, pľúc, pečene a sleziny. Diagnostika využíva klinické, dermatoskopické a histopatologické vyšetrenia. Liečba je zvyčajne konzervatívna, ale pri vážnejších léziách môže byť potrebný chirurgický zákrok.
Príčiny
Presná príčina vzniku juvenilného xantogranulómu nie je známa, predpokladá sa, že by vyvolávajúcim faktorom mohla byť infekcia alebo poranenie.
Prejavy
Juvenilný xantogranulóm sa prejavuje ako solitárna (osamotená) alebo mnohopočetná kožná lézia. Včasné lézie sa prejavujú ako červeno-hnedé vyklenuté, tuhšie papuly (výšené kožné lézie) s hladkým povrchom. Neskôr nadobúdajú kožné lézie typickú žlto-oranžovú farbu. Najčastejšou lokalizáciou lézií je koža hlavy, krku, trupu, končatín. Prejavy sa môžu objaviť aj mimo kože, a to najčastejšie na očných štruktúrach. Konkrétne ide o viečka, spojovku, dúhovku, sietnicu, cievovky, disk zrakového nervu. Ďalej môžu byť postihnuté aj vnútorné orgány – pečeň, slezina, pľúca, semenníky, osrdcovník, centrálny nervový systém.
Lézie obvykle spontánne ustupujú v priebehu jedného až piatich rokov. Ustupujúce kožné lézie sa prejavujú ako ploché, vráskavé, hypopigmentované jazvy.
Diagnostika
Pri diagnostike juvenilného granulómu využívame typický vzhľad kožných lézií spolu s dermatoskopiou. Na potvrdenie diagnózy je možné vykonať biopsiu lézií s následným histopatologickým vyšetrení.
Terapia
Väčšina kožných lézií v detstve spontánne ustúpi a nevyžaduje liečbu. Kožné lézie, ktoré neustúpia, je možné chirurgicky odstrániť. Manažment lézií, ktoré sú lokalizované mimo kože je náročnejší, môže spočívať v kombinácii chirurgického zákroku lokálnej aplikácie kortikosteroidov.